Поликистоз почки неуточненный

Поликистоз почки неуточненный

Рубрика МКБ-10: Q61.3

Содержание

  • 1 Определение и общие сведения
  • 2 Этиология и патогенез
  • 3 Клинические проявления
  • 4 Поликистоз почки неуточненный: Диагностика
  • 5 Дифференциальный диагноз
  • 6 Поликистоз почки неуточненный: Лечение
  • 7 Профилактика
  • 8 Прочее
  • 9 Источники (ссылки)
  • 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
  • 11 Действующие вещества

Определение и общие сведения [ править ]

Поликистоз почек — наследственная аномалия, поражающая обе почки.

Эпидемиология

Кистозные аномалии почек встречают с частотой 1 на 250 новорождённых, однако ввиду торпидности их течения зачастую диагноз ставят лишь в зрелом возрасте. Существуют различные формы кистозного поражения почек: тотальная форма, солитарная киста и очаговое поражение.

Генетические аспекты

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (*263200, 6p21.1-p12, дефекты генов PKHD1, ARPKD, ρ) сочетается с множественными пороками развития (лица, печени, сердечно-сосудистой системы и др.), лабораторно проявляется гигантскими митохондриями в гепатоцитах.

Поликистоз почек инфантильный тяжёлый с туберозным склерозом (#600273, 16p13.3, дефект гена PKDTS, ℜ) относят к микрохромосомным болезням.

Микрокистоз почек врождённый финского типа (*256300, ρ) встречают в основном в Финляндии и на севере России.

Существуют и другие разновидности.

• Поликистозная болезнь почек III (600666, ℜ) проявляется у взрослых.

• Поликистоз почек с катарактой и врождённой слепотой (263100, ρ).

• Поликистоз почек с микробрахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями (*263210, ρ).

Этиология и патогенез [ править ]

Традиционно выделяют две формы почечных поликистозов в зависимости от типов наследования: аутосомно-рецессивный и аутосомно-доминантный.

Развитие кистозных аномалий связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели внутриутробной жизни, что приводит к несрастанию первичных почечных канальцев с зачатками собирательных трубочек протока метанефроса. В остальном нефрон формируется нормально и даже начинает функционировать. Однако, не имея выхода в мочевыводящие пути, такой нефрон расширяется и превращается, по сути, в типичную ретенционную кисту. Кисты локализуются первоначально в корковом слое почек и никогда не имеют сообщения с нижележащими выводными протоками.

Дальнейшие расхождения в генезе различных форм кистозных дисплазий почек носят в основном количественный характер. Если все или почти все нефроны не вступили в сообщение с собирательными трубочками (это сопровождается обычно резким уменьшением количества генераций нефронов), то кистозное перерождение (с полным замещением паренхимы почки кистами) определяется к моменту рождения. Порок развития может быть одно- или двусторонним. Это так называемая мультикистозная почка.

Клинические проявления [ править ]

При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счёт многочисленных кист различной величины. Скудные островки паренхимы сдавлены напряжёнными кистами, паренхима диспластически изменена.

Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженности и распространённости кистозной дисплазии. При злокачественном течении поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, транзиторной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко развивается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболевания приводит к быстрому развитию ХПН (хроническая почечная недостаточность.

При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложнённом течении выявляют признаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изучение семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.

Поликистоз почки неуточненный: Диагностика [ править ]

Лабораторные и инструментальные исследования

Поликистоз почек выявляют с помощью УЗИ, экскреторной урографии и КТ, ангиографии.

На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек обнаруживают множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы, не связанные с коллекторной системой почек.

При подозрении на поликистоз почек необходимо провести УЗИ печени, поджелудочной железы, яичников, так как среди детей с этой патологией у 5% обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% — селезёнки, реже — лёгких, поджелудочной железы, яичников.

На урограммах при сохранённой функции определяют увеличенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урографическая картина не показательна.

Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей.

Нефрограмма слабая, разреженная, контур почки нечёткий, бугристый.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальную диагностику следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда характеризуется поражением обеих почек, в отличие от других кистозных аномалий. Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография. При наличии опухоли выявляют увеличение только одного участка почки и его повышенную васкуляризацию.

Поликистоз почки неуточненный: Лечение [ править ]

Консервативное лечение

Цели консервативного лечения — борьба с присоединившимся пиелонефритом, артериальной гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. В терминальной стадии ХПН прибегают к постоянному гемодиализу и трансплантации почки.

Хирургическое лечение

В случае быстрого увеличения кист в объёме возможно использование хирургического лечения — пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым контролем, так и с помощью лапароскопической техники, что уменьшает напряжение в кистозной полости, улучшает кровообращение в сохранившихся участках паренхимы и стабилизирует состояние больного.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения заболевания и тяжести сопутствующих осложнений, хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброкачественном течении болезни.

Кистозная болезнь почек (Q61)

Исключены:

  • киста почки (приобретенная) (N28.1)
  • синдром Поттера (Q60.6)

Врожденная киста почки (одиночная)

Поликистоз почки, детский тип

Поликистоз почки, тип взрослых

Мультикистозная:

  • диспластическая почка
  • почка (нарушение развития)
  • болезнь почек
  • почечная дисплазия

Исключено: поликистоз почки (Q61.1-Q61.3)

Губчатость почки БДУ

Фиброкистоз:

  • почки
  • почечная дегенерация или болезнь

Поиск в MKБ-10

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Диагностика, симптомы и лечение поликистоза почек

Такое заболевание, как поликистоз почек является врожденным и чаще всего имеет наследственный фактор. Болезнь характеризуется множественными полостными кистами в почечных тканях (фото пораженных почек, можно посмотреть посетив любой медицинский форум). Распространенность болезни невысокая, примерно один случай на 1 тыс. рожденных младенцев. Точную статистику заболеваемости содержит специализированный мед. форум. Недуг не разделяется по гендерному признаку, ему в равной степени подвержены как женщины, так и мужчины.

Особенности заболевания

Образование и разрастание кист, которыми и характеризуется поликистоз, приводит к значительному увеличению почек. С фото пораженных почечных тканей, можно ознакомиться посетив тематический медицинский форум. Сами кисты наполнены жидкостью по цвету и консистенции напоминающую мочу.

Часто недуг развивается абсолютно бессимптомно. Но при наследственном поликистозе со временем пациент начинает испытывать признаки повышенного АД, появляются боли в области почек и кровяные включения в моче. В таких случаях разрастающиеся кисты, несомненно, следует удалять.

Многочисленные опросы, которые в большом количестве содержит мед. форум, показали: нередко больные испытывают симптомы, не относящиеся напрямую к поликистозу почек. Например: ухудшение аппетита, полиурию, повышенную жажду, боль в процессе мочеиспускания. Также информация которой располагает форум, свидетельствует о появлении тупой боли и чувства тяжести в области поясницы, а при развитии недуга появляются — апатия, снижение трудоспособности, головные боли. Регулярная тошнота и подъем температуры тела указывают на интоксикацию, вследствие нагноения кист. Подобные симптомы говорят о тяжелой фазе недуга, при которой требуется немедленное лечение.

Читать еще:  Питание после операции на кишечнике при онкологии: меню, рецепты

Боль в области поясницы возникает в результате растяжения почечных тканей кистами. Нарушения мочеиспускания могут быть показателем наличия пиелонефрита, который часто проявляется совместно с поликистозом почек.

Возможные осложнения

Нередко, данное заболевание становится виновником таких болезней, как: почекаменная болезнь, пиелонефрит и почечный туберкулез.

Особенно опасен данный недуг для грудных детей. Недостаточная фильтрация токсических веществ в организме, которую и выполняют почки, может иметь печальный прогноз и привести к смертельному исходу.

Поскольку очень часто поликистоз почек у женщин проявляет себя именно при беременности, специалисты рекомендуют провести обследование еще в период планирования ребенка. В зависимости от тяжести недуга и стадии поражения тканей могут назначаться: диета, консервативная терапия, или хирургическое вмешательство. Своевременно проведенное лечение позволяет устранить возможные осложнения, улучшить прогноз на выздоровление, а также повышает возможность полностью избежать болезни у новорожденного.

Несмотря на то что поликистоз почек это врожденный недуг, его проявления возможны в достаточно зрелом или даже преклонном возрасте. Как правило, симптомы выявляются у людей старше 30 лет, однако нередки и случаи, когда пациент на протяжении всей своей жизни не подозревает о наличии у него поликистоза.

Классификация заболевания по МКБ — 10

По международной классификации болезней 10-го пересмотра или мкб 10, поликистоз почек получил код — Q61. Кроме того, каждый подвид болезни имеет собственный шифр. На сегодняшний день определяется 8 активных шифров в подразделении мкб 10, а именно:

  • Q 61.0 — врожденный недуг, имеющий одиночные характеристики;
  • Q 61.1 — детский поликистоз;
  • Q 61.2 — симптомы взрослого поликистоза почек;
  • Q 61.3 — неопределенный характер болезни;
  • Q 61.4 — почечная дисплазия;
  • Q 61.5 — Осложнение в виде грубчатой почки. Причины данной патологии основаны на модулярной разновидности кистоза;
  • Q 61.8 — некоторые другие разновидности болезни;
  • Q 61.9 — Поликистоз почки, причины которого как у детей, так и у взрослых до конца не выявлены.

Ознакомится подробнее с ними можно посетив специализированный медецинский форум.

Несмотря на то, что установкой точного анамнеза поликистоза почек по мкб 10 код — Q61 должен заниматься уролог, в некоторых случаях его может диагностировать и семейный врач.

Диагностика

У взрослых выявление недуга проводится несколькими основными способами. В первичном осмотре, врач определяет возможное увеличение почки при помощи простой пункции. При дальнейшей диагностике используется аппарат УЗИ, который позволяет выявить визуальные изменения. Такие же показатели обеспечивает и экскреторная урография. Дополнительно могут проводиться обследования почечных сосудов и МРТ, которые назначаются для уточнения подвида болезни по мкб 10.

Так как данный недуг нередко имеет осложнения в виде кистоза щитовидной, поджелудочной желез или яичников, после постановки диагноза обязательно назначается УЗИ и этих органов.

Диагностика заболевания у детей

Как правило, выявление болезни у детей не составляет особенного труда для медиков. Современные технологии, позволяют обнаружить поликистоз почек даже в период внутриутробного развития. Происходит это с помощью скринингового УЗИ, на сроках беременности свыше 30 недель.

Постановка диагноза у младенцев основывается на:

  • пункции почек;
  • анализе мочи. При почечном поликистозе отмечается повышенный уровень лейкоцитов при снижении плотности;
  • анамнезе семейной предрасположенности;
  • выявлении характерных для недуга симптомов.

Показателем наличия поликистоза почек у детей на первом году жизни являются и частые рецидивы пиелонефрита. Своевременная диагностика и вовремя назначенная терапия, не допустит развития осложнений в дальнейшем и благотворно отразится на качестве всей жизни ребенка.

Диета для людей с почечным поликистозом

Избежать осложнений и появления хронической стадии недуга, поможет грамотное медикаментозное лечение и специальная диета при поликистозе почек. Доказано — недостаток белковой пищи в рационе провоцирует более тяжелое развитие болезни. Поэтому основа меню должна быть насыщена такими продуктами, как:

  • яйца;
  • творог;
  • мясо;
  • нежирное молоко;
  • сыр.

При этом количество жиров и углеводов следует ограничить. Исключать совсем их не следует, ведь они являются основным источником энергии. Ежедневное потребление овощей, круп и фруктов обязательно. Лучше выбирать продукты обогащенные клетчаткой. Клетчатка растительного происхождения является натуральным сорбентом, который помогает избавить организм от токсических веществ. К наиболее насыщенным клетчаткой продуктам относятся:

  • персики;
  • патиссоны;
  • морковь;
  • капуста;
  • яблоки;
  • свекла;
  • кабачки;
  • айва.

С наиболее точным меню продуктов и рецептами можно ознакомиться посетив медицинский форум.

Также при данном заболевании весьма рекомендуется ограничение в употреблении поваренной соли и сахара. Следует отметить, что диета не является временной, поэтому для улучшения качества жизни, пациенту придется пересмотреть свой рацион навсегда.

Важно! Точная диета при поликистозе почек должна быть составлена специалистом и проводится под тщательным наблюдением лечащего врача. Только в этом случае болезнь будет иметь благоприятный прогноз с отсутствием рецидивов.

Лечение

Полностью вылечить заболевание, в силу особенностей генетических изменений, связанных с наследственным фактором, практически невозможно. В основном терапия направлена на лечение основных симптомов. Как лечить поликистоз почек, поможет узнать специалист-уролог или терапевт после постановки точного диагноза и определения характера болезни.

Терапия заболевания направлена в основном на устранение осложнений и профилактику недуга. Порядок лечения происходит следующим образом.

  1. Диагностика заболевания и выявление возможных осложнений.
  2. Понижение артериального давления.
  3. Терапия признаков анемии, снижение гемоглобина и красных кровяных клеток. Для этой цели используются железосодержащие препараты.
  4. Устранение белковой недостаточности при помощи аминокислотных медикаментов.
  5. Назначение антибактериальных средств помогает справиться с воспалительными процессами.
  6. Пункция. Проводится в случае необходимости удаления нагноений механическим способом.
  7. Оперативное вмешательство. Является крайним методом, проводится в тех случаях, когда медикаментозное лечение не приносит должного результата. Также хирургия необходима если имеются: сильное нагноение, кровоизлияние или разрыв кисты. В самых крайних ситуациях может потребоваться полное удаление или пересадка почки.

Препараты для лечения поликистоза почек

Лечение, при заболеваниях почек, достаточно длительный и сложный процесс. К тому же терапия каждого отдельного случая проводится строго индивидуально и назначение медикаментов для каждого больного будет различаться.

Очень хорошо в терапии почечных болезней зарекомендовали себя такие препараты, как: Толваптан, Лазикс, Гипотиазит, Альдактон. Средства обладают мочегонными, обезболивающими, антибиотическими и уроантисептическими свойствами. Некоторые лекарственные средства нового поколения, например: Гипотиазит и Толваптан имеют свойства комплексного лечения. Они помогают не только снять болевой синдром, уменьшить отек и нагноение, но и помогут снизить АД, избавить от нефрозов и нефритов.

Стоит отметить, что прием препаратов Толваптан, Лазикс, Гипотиазит достаточно длительный, а наибольшую эффективность лечение показывает именно в первый год использования.

Несмотря на положительный эффект, оказываемый препаратами, группа больных объяснила свой отказ от лечения именно наличием побочных эффектов. К наиболее выраженным побочкам относятся:

  • повышение жажды или полидипсия (особенно при приеме препарата Толваптан);
  • слабость (при приеме Гипотиазита);
  • гипохлоремический алкалоз;
  • полиурия;
  • возрастание ночного диуреза;
  • симптомы гипернатриемии;
  • тошнота, рвота, диарея (в основном при приеме Лазикса);
  • увеличение концентрации кислоты в моче (больше всего при приеме препарата Толваптан).

Но даже после отказа от медикаментов, не возобновились боли в области почек или любые другие осложнения. Также после приема медикаментов: Толваптан, Лазикс, Гипотиазит, Альдактон, исчезла инфекция мочевыводящих путей, пропала гематурия. Какой именно препарат станет наиболее эффективным, определяет исключительно специалист, после учета общей клинической картины.

Основные причины развития и методы лечения поликистоза почек

Поликистоз почек чаще всего встречается у новорожденных детей и у взрослых после 30 лет. Многочисленные кистозные образования сдавливают здоровые ткани и нарушают функции органа. Раннее начало лечения позволяет снизить риск осложнений и предотвратить развитие декомпенсированной почечной недостаточности.

Что это такое?

Поликистоз почек (код по МКБ-10 Q61) – это наследственное заболевание, при котором в почечной паренхиме образуется большое количество кистозных полостей, заполненных жидкостью.

Патологические изменения начинаются на уровне реснитчатого эпителия почечных канальцев. Нарушение синтеза некоторых белков (фиброцистина или полицистина), приводит к избыточному делению эпителиальных клеток. Вместо функционирующих почечных канальцев появляются многочисленные кисты.

Читать еще:  Питание при цистите, диета и выбор продуктов (меню) | Здорова и красива

В результате кистозного перерождения почки значительно увеличиваются в объеме, их масса иногда достигает 35 кг. Кисты развиваются всего в 2-5% нефронов (почечная единица), но они сдавливают здоровую ткань, поэтому со временем орган теряет способность к фильтрации.

Поликистозная болезнь одновременно может поражать и другие органы и образования:

  • печень,
  • поджелудочную железу,
  • кишечник,
  • сосуды головного мозга,
  • селезенку,
  • семенные пузырьки,
  • легкие,
  • желудок.

Кисты могут быть следствием заболеваний, не связанных с генетическими мутациями. При истинном поликистозе обе почки подвергаются кистозным изменениям, а при других патологиях кисты могут возникать только в одном органе.

В зависимости от характера наследования существует две формы врожденного поликистоза почек:

  • Аутосомно-доминантная. Изменения почек начинаются у взрослых в возрасте 30-50 лет. У людей с данной формой заболевания риск рождения ребенка с патологий составляет 50%.
  • Аутосомно-рецессивная. Характеризуется ранним началом, симптомы возникают у новорожденных. Заболевание развивается только в том случае, если оба родителя ребенка имеют дефектные гены. Сами они при этом могут не иметь патологию почек.

Кистозные изменения бывают двух видов:

  1. Закрытые (в виде капсул) – не сообщаются с мочевыводящими протоками, характерны для поликистоза с аутосомно-рецессивной формой наследования.
  2. Открытые – образованы выпячиванием стенок почечных канальцев, имеют связь с лоханками, чаще наблюдаются у взрослых с аутосомно-доминантным типом наследования болезни.

У пациентов с открытыми кистами дольше сохраняется мочевыделительная функция, так как кистозные элементы оказывают менее выраженное давление на здоровые нефроны.

Причины развития

Основная причина поликистоза почек – наследственная патология генов, отвечающих за синтез белков.

  • При аутосомно-доминантной форме нарушается образование полицистина-1 или полицистина-2.
  • Аутосомно-рецессивная форма характеризуется неправильным синтезом фиброцистина.

Эти белки отвечают за чувствительность ресничек эпителия к току мочи. Нарушение функции ресничек ведет к накоплению в эпителиальных клетках циклического аденозинмонофосфата. Повышенная концентрация этого вещества вызывает бесконтрольное образование новых эпителиальных клеток. Итогом клеточных процессов является образование кистозных полостей.

Клиническая картина

У взрослых поликистозное поражение почек может длительное время протекать бессимптомно или с минимальными проявлениями. Первые признаки появляются уже тогда, когда изменения становятся значительно выражены. У детей симптомы заболевания могут возникать уже в первые месяцы жизни, а в некоторых случаях – даже до рождения.

Для клинической картины поликистоза почек характерны следующие проявления:

  • Тупая боль в пояснице и животе тянущего характера, чувство распирания, тяжести.
  • Частые позывы к мочеиспусканию, болезненность во время опорожнения мочевого пузыря. Эти симптомы могут сигнализировать о присоединении пиелонефрита.
  • Астенический синдром. Характеризуется нарастающей слабостью, быстрой утомляемостью, снижением аппетита, тошнотой.
  • Полиурия – выделение повышенного объема мочи. В сутки может выделяться до 2-3 л мочи, при этом она имеет светлый оттенок. Симптом говорит о нарушении концентрационной функции почек.
  • Гематурия – наличие крови в моче. Наблюдается при кровоизлияниях в кистозные полости, которые сообщаются с лоханками.
  • Нарушения стула (чаще в виде диареи) – возникают в результате выделения части жидкости кишечником.
  • Кожный зуд при отсутствии аллергических заболеваний. Свидетельствует о накоплении в крови мочевой кислоты, в результате чего она начинает выделяться с потом.
  • Повышение артериального давления, которое плохо снижается гипотензивными средствами.
  • Отеки.

Методы диагностики

Для диагностики поликистоза почек используют лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторная диагностика включает:

  • общеклинический анализ мочи (снижение удельного веса, присутствие бактерий, повышенное количество лейкоцитов, наличие эритроцитов);
  • проба Нечипоренко (лейкоциты более 2000 в мл, эритроциты более 1000 в мл, цилиндры более 20);
  • проба Зимницкого (снижение концентрационной функции);
  • развернутый анализ крови (анемия, при сопутствующем пиелонефрите – повышение СОЭ, лейкоцитоз);
  • биохимическое исследование крови (повышенный уровень мочевой кислоты, мочевины, креатинина, при развитии почечной недостаточности – снижение уровня общего белка).

Наибольшую ценность для диагностики представляет инструментальное обследование:

  • УЗ-исследование почек: обнаруживается множество полостных образований, заполненных жидкостью. Метод позволяет оценить размер органов, количество и размер кист.
  • УЗ-исследование печени, селезенки, поджелудочной железы (для диагностики кистозного поражения других органов).
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Дифференциальная диагностика болезни проводится с заболеваниями, которые сопровождаются образованием кист в почечной паренхиме:

  • мочекаменная болезнь,
  • дермоидные кисты,
  • губчатая почка,
  • инфаркт почек.

Как лечить поликистоз почек?

Существует два вида традиционного лечения: консервативное и хирургическое.

Консервативное лечение

Лекарственная терапия направлена на купирование симптомов болезни и лечение осложнений.

  • Для снижения артериального давления используют гипотензивные средства.
  • Устранение анемии предполагает назначение препаратов железа и витаминных комплексов.
  • Для лечения пиелонефрита применяют антибиотики и уросептики (фторхинолоны, производные нитрофурана, цефалоспорины).

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано при быстром росте закрытых кист и их нагноении. Полости кист вскрывают и опорожняют.

В случае развития последней стадии почечной недостаточности пациентов подключают к аппарату «искусственной почки». Сложная система фильтров очищает кровь от продуктов обмена и избытка жидкости. Радикальным методом лечения болезни является трансплантация.

Народные средства

Лечение народными средствами при поликистозе может проводиться после консультации лечащего врача. Методы нетрадиционной медицины можно применять только на фоне основной медикаментозной терапии.

Гриб чага обладает свойством замедлять аномальное деление клеток почечного эпителия и поддерживать функциональную активность здоровой ткани. Пить чагу рекомендуется в виде отвара или настоя, приготовленного из чистого сушеного сырья.

Лекарственные растения

При поликистозной болезни почек можно пить отвары на основе календулы, ромашки, чистотела, корня лопуха, пастушьей сумки. Эти растения снимают спазм мочевыводящих путей, убивают бактерии, улучшают обмен веществ.

Перга

Перга используется для лечения заболеваний, связанных с избыточной пролиферацией клеток, к которым относится поликистоз почек. Также этот продукт пчеловодства:

  • оказывает противомикробный эффект;
  • нормализует артериальное давление;
  • способствует повышению гемоглобина.

Прогноз и профилактика

Прогноз при поликистозе почек не всегда благоприятный. Аутосомно-рецессивная форма заболевания часто развивается у плода еще в утробе матери, поэтому возможно мертворождение или гибель ребенка до года. У взрослых чаще бывает аутосомно-доминантный тип поликистоза, для которого характерно медленное развитие. Почечная недостаточность приводит к необходимости диализа или использования аппарата «искусственной почки», что значительно ухудшает качество жизни и может привести к осложнениям.

Продолжительность жизни при поликистозе почек зависит от ряда факторов:

  • возраст на момент развития патологии,
  • ранняя диагностика,
  • вид наследования болезни,
  • возможность трансплантации,
  • наличие кистозного поражения других органов.

Среди детей с врожденным поликистозом 9-13% случаев заканчиваются летально до 1 года, 80% детей доживают до 9 лет и старше. У взрослых конечная стадия почечной недостаточности возникает в 53-69 лет.

Главный способ профилактики заболевания – медико-генетическое консультирование. Оно показано парам, у которых в семье имелись случаи поликистоза почек или уже родился ребенок с патологией. При поставленном диагнозе профилактика осложнений заключается в строгом соблюдении назначений врача.

Причины возникновения поликистоза почек: способы диагностики и кардинальных подход к лечению

Одним из самых главных органов в теле человека — это почки.

При возникновении каких либо патологий в данном органе, весь механизм работы организма перестает правильно функционировать.

Одним из таких заболеваний является поликистозная болезнь, которая при несвоевременном обнаружении и лечении, может привести к летальному исходу.

Основная информация о заболевании

Поликистозная болезнь почек (ПБП) — перерождение почечного эпителия, генетической этиологии.

Клеточный слой слизистой оболочки почек трансформируется в бугристую поверхность, состоящую из полостных образований, заполненных жидкостью (кист). Заболевание поражает органы в паре.

По мере прогрессирования ПБП, многочисленные кисты увеличиваются в размерах за счет отфильтрованной плазмы, которая их заполняет.

Это приводит к функциональным сбоям в работе мочевыделительных органов. Кроме того, образование кист, нередко, распространяется на смежные органы системы пищеварения.

При отсутствии профилактики и своевременного лечения развивается почечная декомпенсация, итогом которой может быть смерть пациента. По Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), почечному поликистозу присвоен код Q 61.1 – для детского типа патологии, и 61.2- для взрослого.

Читать еще:  Спазмолитики для кишечника: виды и список препаратов

Причины возникновения болезни

Поликистозной болезнью почечного аппарата нельзя заразиться или приобрести под влиянием внешних факторов.

Её возникновение определено априори, поскольку имеет наследственную природу, то есть является врожденной.

Аномальный ген расположен в шестнадцатой родительской хромосоме, которая не имеет гендерной принадлежности. Поэтому с изначальной почечной патологией рождаются и мальчики, и девочки.

Типы и группы ПБП

Существует два типа наследственной передачи почечного поликистоза:

  • от одного из родителей (аутосомно-доминантный тип);
  • от мамы и папы одновременно (аутосомно-резистивный).

Для последнего типа характерным является проявление болезни в младенческом и детском возрасте.

Обнаружение патологии у ребенка до 3-х месяцев (перинатальная или неонатальная группа), практически, всегда приводит к летальному исходу.

У новорожденного быстро развивается почечная недостаточность, с которой нет возможности справиться.

В случае, когда ПБП выявлена в возрасте от 3-х месяцев до полугода (группа раннего возраста) или от полугода до 5-6 лет (ювенильная группа), так же сохраняется риск смертности.

Продолжительность жизни маленьких пациентов, обычно, ограничивается подростковым возрастом.

Поликистоз почек по аутосомно-доминантному типу протекает скрыто. У разных людей заболевание проявляется в разном возрасте, наибольшая часть пациентов нефролога с этим диагнозом, принадлежат к возрастной категории 40+.

Проявление клинической картины

Симптомы врожденного поликистоза почек, во взрослом возрасте проявляются в замедленном темпе. Пациентам группы риска (поликистоз в анамнезе родителей) необходимо регулярно контролировать здоровье почек. В противном случае, болезнь фиксируется только в средней или тяжелой фазе развития.

Интенсивность симптоматики почечной аномалии зависит от эволюции заболевания. В нефрологии принято рассматривать несколько стадий развития ПБП.

Стадия латентная. В первичной стадии соматические признаки болезни отсутствуют. Определить наличие поликистоза возможно только посредством аппаратной диагностики (УЗИ);

Стадия предельных возможностей почек или компенсации. Симптомы идентичны воспалительному заболеванию канальцевой системы почек (пиелонефриту):

  • гипертермия;
  • рвотные позывы и тошнота;
  • поясничные боли;
  • отечность;
  • частые позывы к опорожнению мочевого пузыря;
  • слабость.

Лабораторные анализы мочи и крови выявляют воспаление, без видимого нарушения работы почек. Кистообразные изменения диагностируются по результатам УЗИ.

Стадия промежуточная или субкомпенсированная. Признаки характерны для большинства почечных заболеваний:

  • наличие хронического воспалительного процесса;
  • отсутствие положительной динамики при антибактериальной терапии;
  • гипертония;
  • тошнота и рвота, не связанная с принятием пищи;
  • интенсивные боли в области поясницы;
  • нарушение терморегуляции организма;
  • утомляемость, слабость, анемия.

Стадия конечная или декомпенсированная. Характеризуется усилением симптоматики вследствие неспособности почечного аппарата осуществлять экскреторную (выделительную) функцию, и накоплением в крови азотистых шлаков. Наблюдаются нарушения в работе печени, сердца, стойкая гипертензия. Прогрессирует почечная недостаточность.

Возможные осложнения

Кистозные поражения сдавливают ткани почек, вследствие чего нарушается циркуляция крови. Нарушение кровообращения становится причиной гипертонии.

Кистозные кровоизлияния провоцируют появление крови в моче (гематурию).

В связи с неспособностью почек своевременно выводить азотистые вещества, они накапливаются в крови, что приводит к тяжелой интоксикации организма.

Вследствие нарушения оттока мочи в мочевыделительной системе образуются конкременты (камни).

Последней стадией заболевания и тяжелым осложнением является почечная недостаточность, когда пациент нуждается в операции или постоянных аппаратных процедурах по очистке крови.

Диагностические меры

Диагноз поликистозной болезни почек ставится на основании генетического анамнеза, лабораторных исследований и результатов аппаратного обследования пациента.

Микроскопическая лабораторная диагностика

Она включает в себя:

  • клинический анализ и биохимия крови;
  • анализы мочи: общий, по Зимницкому (забор мочи каждые три часа в течение суток), пробу Реберга (оценка скорости фильтрации мочи почками);
  • бакпосев мочи для определения количества микроорганизмов и чувствительности к антибиотикам;
  • исследования генотипа: хромосомное (кариотипирование), на гистосовместимость (HLA-типирование);
  • для эмбрионального исследования — перинатальный тест на резус-фактор плода, отцовство и другие.

Аппаратные процедуры

Применяется несколько вариантов, а именно:

  1. Ультразвук почек. Может выполняться с допплерографией (дополнительным исследованием состояния сосудов органа).
  2. Урография с контрастом (рентгеновское обследование с применением контрастного вещества).
  3. КТ (компьютерная томография – более информативная форма рентгена).
  4. МРТ (обследование на магнитно-резонансном томографе с возможностью детально оценить мягкие ткани, размеры и формы кистозных образований).
  5. ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография – исследование органа на клеточном уровне).

Диагностика ПЭТ проводится крайне редко из-за недостаточного оснащения медицинских учреждений аппаратурой.

Способы терапии

Ликвидировать генетическую патологию невозможно. Лечение поликистоза почек направлено на устранение и облегчение симптоматики, продление срока функциональности почек.

Медицинские методы включают:

  • диетическое питание:
  • консервативную терапию;
  • оперативное вмешательство.

Из медицинских препаратов назначаются мочегонные средства, аминокислоты, сердечные лекарства, противогипертонические медикаменты. При обострении воспалительного процесса используют антибиотики. Для купирования болевого синдрома назначают спазмолитические препараты.

Кардинальный подход

Когда лекарственные средства не приводят к положительной динамике лечения, врачи прибегают к оперативным (хирургическим) методам:

  • иссечение кист;
  • резекция при нагноении кист;
  • малоинвазивная операция по удалению кистозных образований посредством лапароскопа (лапароскопия кисты почек);
  • замещение пораженного органа донорским (трансплантация).

Последняя методика является самой эффективной, но дорогостоящей и не всегда доступной.

Лечение осложнений

Осложнения ПБП лечат симптоматически. При повышенном АД назначаются противогипертонический препараты.

При конкрементах проводят лечение специальными медикаментами, назначается ударно-волновая литотрипсия (дробление камней). В тяжелых случаях (камни большого размера) проводится эндоскопическая или открытая хирургическая операция по удалению образований.

Суть метода заключается в перекачки крови через специальный фильтр с диализирующим раствором, и возвращению ее обратно в кровоток.

Фитолечение

Средства народной медицины, при своевременном назначении с медикаментами и диетическим рационом, позволяют облегчить состояние пациента, затормозить процесс развития поликистозной болезни, и продлить человеку жизнь.

Эффективный фито рецепт — водочная настойка.

Измельчить ножом лист алоэ, и убрать в холодильник на 5-7 дней (растению должно быть не меньше 3-х лет). Выдержанный алоэ (1 чайная ложка) переложить в стеклянную тару, досыпать немного острого перца, высушенные полынь и березовые почки (в таком же количестве, как алоэ), залить водкой (500 мл).

Убрать на две недели в темное место. Пить следует троекратно в сутки в разведенном виде, из расчета 1ст. ложка лекарства на 3 ст. ложки воды.

Поликистоз – опасное и тяжелое заболевание, поэтому применение любых народных средств и методов допустимо только с разрешения нефролога.

Рацион питания

Диетический рацион при ПБП является обязательной частью лечения. Больному необходимо отказаться от соленых, копченых, маринованных продуктов. Минимизировать употребление белковых продуктов и поваренной соли. Категорически противопоказан алкоголь.

Чтобы не перегружать больные органы, организовать питание, следует согласно ниже приведенной таблице.

Продукты подлежащие исключению Разрешенные продукты питания
Кисломолочная продукция: йогурт, кефир, творог с жирностью более 2%, жирная сметана, соевые молоко и сыр. Молоко (жирность 1,5%), телятина, индейка, кролик, нежирная рыба – эти продукты рекомендуются, как источник белка, злоупотреблять ими не следует.
Свинина, шпик, молочные продукты высокой жирности, печень, сердце животных, жирные сыры. Овощи в тушеном, отварном и свежем виде. Фрукты (кроме бананов). Любые блюда из круп (гречка, овсянка, рис).
Фасоль, чечевица, горох и другие бобовые. блюда из грибов. Оливковое, кунжутное, льняное масло, как источника Омега-кислот
Крепкие чай и кофе Морс, кисель, компот с ограниченным добавлением сахара.

Пищу принимать следует не менее пяти раз в день, соблюдая норму 300-400 граммов на порцию.

Прогноз и профилактика

Уровень и длительность жизненного цикла при поликистозной патологии почек, зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание.

Качества получаемой терапии, соблюдение пациентом врачебных рекомендации очень важно, чтоб не упустить сопутствующих осложнений

При выявлении болезни во взрослом возрасте, прогноз — относительно благоприятный.

Лечение позволит несколько повысить качество жизни, но в любом случае, почечная декомпенсация является неизбежным финалом заболевания.

В качестве основной профилактической меры, людям с генетической предрасположенностью, необходимо дважды в год проходить полное обследование органов мочевыделительной системы, не допускать погрешностей в питании.

Своевременное и корректное лечение способно замедлить прогрессирование почечной декомпенсации, и отсрочить летальный исход.

Ссылка на основную публикацию